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梅 尼 埃 病

梅尼埃病(Meniere disease)为膜迷路积水所致的、以发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为主要症状的疾病,多发于青壮年,男女发病率无显著差别。一般单耳发病,后可累及他耳,两侧同时患病者很少,病因与发病机制 迄今不明,众说纷纭,主要者如下:
1. 植物神经功能紊乱。胆碱活性增强,内耳小血管痉挛导致微循环障碍,组织缺氧,代谢紊乱,内淋巴理化特性改变,渗透压增高,外淋巴及血流中的液体移入,酿成积水。
2. 机械阻塞与内淋巴吸收障碍 由血管纹、囊斑和壶腹嵴周围暗细咆产生的山淋巴汇集内淋巴管、流抵内淋巴囊.经离子交换和吞噬而被吸收.整个山淋巴间隙的容量得以保持恒定。目前晋遍认为,在此纵向流程中任何部位的梗阻(如血细胞或代谢产物淤塞、瓣膜病、先天性狭窄等),内淋巴管断裂,内淋巴囊发育不良和炎性纤维变性增厚等所引起的内淋巴吸收障碍,是膜迷路积水的主要原因。
3. 变态反应说 最初因有些患者对食物过敏而怀疑变态反应是致病原因。近年来大量研究证实内耳确能接受抗原刺激并产生免疫应答。以不同方式进入内耳或由其本身所产牛的抗原,能刺激聚集在血骨、内淋巴管和囊同围的免疫火性细胞产生抗体。抗原抗体反应导致内耳毛细血管扩张,通透性增加,体液渗入,加上血管纹等分泌亢进,特别是内淋巴囊因抗原抗体复合物沉积而吸收功能障碍,终必引起迷路积水。
【病 理】 主要表现为膜迷路积水膨大,蜗管和球囊较椭圆囊和壶腹明显。膜半规管与内淋巴囊不膨人。蜗管膨大,前庭膜被推向前庭阶,重者可贴近骨壁。蜗管尖端可经蜗孔疝入鼓阶。底端可挤入前庭,球囊膨大,充满前庭,向外抵达镫骨足板,问后上压挤椭圆囊使之扭曲移位。椭圆囊膨帐町使壶腹发生类似改变。内淋巴压力极高时可使前庭膜破裂,内外淋巴交混。穿孔小者多能自愈,亦可反复破裂。裂孔大者可形成永久性痿道。
  内淋巴囊虽不膨大,但其上皮皱褶可固长期受压而变伐或消失,上皮细胞亦可由柱状、立方变扁平,甚或部分脱落,上皮下纤维组织增生,毛细血管减少。
  疾病早期感觉上皮变化不明显。积水持久,尤当膜迷路反复破裂或长期不愈时,血管纹、盖膜、毛细胞及其支持细胞,螺旋神经纤维与其神经节细胞均可退变。前庭感觉上皮多保持不变。
【临床表现】
1.眩晕 多呈突发旋转性。患者感到自身或周围物体沿一定的方向与平而旋转,或感摇晃,升降或漂浮。眩晕均伴有恶心、呕吐、面色苍白、山冷汗、脉博迟缓、血压下降等植物神经反射症状。上述症状在睁眼转头时加剧.闭日静卧时减轻。患者神志清醒。眩晕持续短暂,数十分钟或数小时后自然缓解,转入间歇期,间歇期长短因人殊异。少则数日,多则几年。眩晕常反复发作.复发次数越多.持续越长,间歇越短,本病眩晕程度多较剧烈,但个体差别较大,各次发作亦不尽相同,然所伴发的植物神经反射症状
的程度总是与之相应。
2.耳鸣 多出现在眩晕发作之前。初为持续性低音调吹风声或流水声,后转为高调蝉鸣声或气笛声。耳鸣在眩晕发作时加剧,间歇期自然缓解.但不消失。
3.耳聋 患病初期可不自觉耳聋,多次发作儒始感明显。一般为单侧,偶呈双侧发作期加重,间歇期减轻,明显波动。听力丧失轻微或极度严重时无波动。听力丧失的程度随发作次数的增加而每况愈下,但极少全聋。
  患者听高频强声时常感刺耳难忍,有时健患两耳能将同一纯音听成音凋与音色截然不同的两个声音,临床称为复听(diplacusis)。
4.头脑胀满感 发作期患侧头部或耳内有胀满、沉重或压迫感.有时耳周围灼痛。
【检 查】
1.耳镜检查鼓膜正常。声导抗测试鼓室导抗图正常。咽鼓管功能良好。
2.颞骨x线片无异常。断层片卜偶显前庭水管周围气化差,水管短而直。
3.前庭功能检查 发作期可观察到或用眼震电图描记到节律整齐,强度不同,初向患侧继而转向健侧的水平或旋转水平性自发性眼震和位置性眼震。动静平衡功能检查结果异常。间歇期各种自发和诱发试验结果可能正常.多次复发者可能减退或丧失、冷热试验有优势偏向。镫骨足板与膨eK的球囊粘连时.增减外耳道气压。有时可诱发眩晕与眼震,称安纳贝尔(Hennebert)征。
4. 听力检查 呈感音性聋。音叉测验:Weber试验偏向健侧.Rinne试验阳性。Schwabach试验骨导缩短。纯音测听:患耳气骨导阈值均升高,听力图早期为上升型或平坦型,晚期可呈下降型,重复测试听阈明显波动。阈上功能检查,双耳交替响度试验。短增量敏感指数试验证明有重振现象;音衰试验正常;自描测听曲线多为Ⅱ型。镫骨肌声反射阈与纯音听阈差缩小。耳蜗电囤的SP-AP复合波增宽;SP-AP异常增加;AP的振幅—声强函数曲线异常陡峭。
5. 甘油试验 按1.2—1.5g/kg的甘油加等量生理盐水空腹饮下,服用前与服用后每隔1小时做1次电测听,共做3次。若患耳听力在服甘油后提高15dB或以上者为阳性。 本病患者多为阳性,但在间歇期,脱水等药物治疗期为阴性,若对听力损害轻微与重笃无波动开测试。结果也有,可能为阴性。眼用甘油后耳蜗电图中SP值绎低,耳声发射由无到有,均可做为阳性结果的客观依据。尿素、乙酰唑胺曾被用做类似试验。
【诊断与鉴别诊断】 症状齐全.经过挺型,检查结果相符者可确诊、多数情况需要全面系统的收集病史,仔细客观的综合分析:首先要排除头重脚轻.眼前发黑。头脑不清。神志恍惚以及晕厥等与眩晕无关的症状。还要在神经科、内科、骨科与眼科等医师配合下,排除动脉硬化,高低血压等心脑血骨疾患与颈椎疾患;甲状腺功能低下等内分泌疾患;脊髓痨,蜀黏性红斑等本体感受系统疾患;属光不正。眼肌功能紊乱等视器疾患,其后要特别注意区别中枢性与周围性眩晕(参考所附“眩晕”)。最后还要与下列常见周围
性眩晕疾病相鉴别,只有如此方可做出较准确的诊断。
1.前庭神经元炎(vestibularneuronitls) 可能同病毒感染所致。庙床上以突发眩晕,向健侧的自发性眼震,恶心、呕吐山特征。前庭功能减弱而无耳鸣和耳聋。有白愈倾向,但亦可转变为位置性眩晕。痊愈后极少复发。
2.位置性眩晕(poskional vertigo) 系在特定头位或头位变换时发生的眩晕,伴引眼震(称位置性与变位性眼震)而无耳鸣与听力障碍。临床上区分为中枢性与周围性:前者的眼震无潜伏期。持续较久,反复检测不疲劳。但力向可能改变;后者眼震有潜伏朗,持续时间较短,重复检查方向不变,但很快消火。
3.前庭药物中毒 打应用耳毒性药物的病史,眩晕起病慢,程度轻.持续时间长,非发作性,叮固迹渐被代偿而缓解,伴耳聋和耳鸣。
4.迷路炎 有化脓性中耳炎及中耳手术病史(参见第261页迷路炎)。
5.突发性聋 约半数患者伴眩晕恶心。但极少反复发作。听力损害快而重,以高频为主,不波动。
6.Hunt综合征 常伴轻度眩晕,耳鸣和听力障碍,耳廓或其周围皮肤的带状疱疹与周围性面瘫有助干鉴别。
7.Cogan综合征 除眩晕,双侧耳鸣耳聋外。非梅毒性角膜实质炎与脉管炎山其特点,举固醇激素治疗效果显著,可资区别。
8.外淋巴瘘 蜗窗或前庭窗自发性,或继手术、外伤等之后的继发性外淋巴篓。除波动性听力减退外.可合并眩晕及干衡紊乱。可疑者宜做鼓室探查证实之。
9.颧骨横行骨折 常有严重眩晕,自发眼震,耳鸣、耳聋与面瘫。2—3周后可缓解而遗留位置性眼震与位置性眩晕。
10. 耳蜗性耳硬化 仃家族病史,双侧受累,Schwartze征阳性,颞骨x线断层片上可见耳蜗内有硬化灶,耳聋为感音性、不波动。
11. 听神经瘤 参见第286页听神经瘤。
【治 疗】 由于病因、发病机制十明.故迄今尚无单一的药剂或疗法可根治本病,目前多采用以调节植物神经功能,改善内耳微循环,解除迷路积水为主的综合治疗。包括:
1.一般治疗 发作期应卧床休息。选用高蛋白,高维生素、低脂肪、低盐饮食。症状缓解后宜逐渐下床活动,避免长期卧床。对久病,频繁发作.伴神经衰弱者要多方耐心解释.消除具思想负担,心理精神治疗的作用不容忽视。
2.药物治疗
(1)前庭神经抑制剂:常用者有安定、茶苯海明(thcohydramine)、眩晕停(diphenid01)等。
(2)血管扩张药:常用者有脑益嗪(cinnarizine)、氟桂嗪(flunarizine)即西比灵、培他啶(betahistine)即抗眩啶等。
(3)抗胆碱能药:如山莨菪碱(anisodamine)和东莨菪喊气scopolamine)。
(4)利尿脱水药;常用者有氯噻酮(chlorthalidone)、705%二硝酸异山梨醇(isosorbid)等。利尿酸速尿等因有耳毒性不宜采用。
3.手术治疗 凡眩晕发作频繁、剧烈,长期保守治疗无效.耳呜和耳聋严重者,可考虑手术治疗。手术方法较多,宜先选用破坏性较小又能保存听力者。
(1)颈交感神经节普鲁卡因封闭术;用含甘露醇的高渗溶液经圆窗做鼓阶从蜗透析水。
(2)内淋巴分流术:包括镫骨足板造孔,球囊切开术;内淋巴囊减压。引流;耳蜗球囊切开等。
(3)迷路破坏术:如经过前庭或半规管的膜迷路切除,电凝、冷冻或超声破坏等;亦有用大剂量氨基糖甙类抗生素肌肉注射以破坏前庭昔,现多采用鼓膜切开置管或经咽鼓管插管给鼓室注射药物。
(4)各种进路的前庭神经部分或完全切除水;耳蜗前庭神经同时切断术等。
  本病有时间不同的间歇期和自愈倾向,评价治疗效果的客观标准争论颇多,因此,有关治疗效果的评判要慎重。
眩 晕
  眩晕(vertigo)是一种运动性或位置性幻觉,是机体对生间定位和重力关系体查能力的障碍。人体在空间的平衡由视觉、本体感受器及前庭分析器的相互配合维持,而前庭系统起主导作用。一般讲,上述3个系统中任何一个的器质性或功能性改变均可引起头晕(dizziness),而只有前庭系统的外周部分,即前庭末梢感受器和前庭神经的病变才能引起旋转性眩晕(rotary vertigo)。所谓旋转性眩晕系指病人睁眼时感到外界物体沿—定的平面和方向旋转,闭目时感到自身沿同一平面与方向旋转。有人将非旋转性(nonrotary)的摇晃感、升降感、漂浮感、倾倒感也包括到眩晕的范畴内,将有无运动幻觉做为眩晕与头晕的根本区别。
  前庭分析器通过传导束与小脑、脊髓、植物神经系统、动眼系统等有着广泛的联系在静上情况下,两侧前庭感受器不断向同侧的前庭神经核对称地发送等值的神经冲动,通过一连串复杂的姿势反射,维持人体的平衡。前庭系统和其与中枢联系过程中的任何部位受生理性刺激,特别是病理性因素的影响,都可能使这种信息发送的两侧对称性或均衡性遭到破坏,其结果客观上将表现为平衡紊乱.主观感觉则为眩晕。对称性与均衡性的破坏可由—一侧前庭系统受刺激,功能亢进或减退引起。也可因两侧受刺激的程度不同
面发生。
  可使前庭及其中枢联系功能发生紊乱的病变较多,如外伤、炎症、中毒、神经变性、肿瘤、供血障碍以及受周围组织牵拉压迫等。因此,眩晕只是诸多疾病的一个共有症状, 而非独立的疾病实体。从眩晕考虑,将导致其发生的许多疾病的归类划分的意见尚不统一,临床上多按照病变所在的位置划分为周围性与中枢性眩晕两类。
1.周围性眩晕的一般特征
(1)眩晕为突发性旋转性,持续时间短暂,可自然缓解或恢复,但常反复发作。
(2)眩晕程度较剧烈,伴波动性的耳鸣、耳聋,以及恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等植物神经症状,而无意识障碍和其他神经系统症状。
(3)自发性眼震为旋转性或旋转水平性,I-Ⅱ,发病初期眼震向患侧,稍后转向健侧。各项前庭反应协调,眼震与眩晕的方向一致,倾倒与自示偏斜方向一致,前、后两者方向相反。自发反应与诱发反应以及植物神经反应的程度大体相仿。
(4)变温试验可出现前庭重振现象(一侧前庭功能减弱,稍加强刺激则反应正常),很少有优势偏向。
2.中枢性眩晕的一般特征
(1)眩晕可为旋转性或非旋转性,持续时间较长(数天、数周或数月),程度不定,一般较轻,有时可进行性加重,与头和身体的位置变动无关。
(2)可无耳部症状,前庭其他症状也不一定齐全。植物神经反应的程度与眩晕不相协调。
(3)多伴有其他脑神经、大脑或小脑症状。眩晕发作时可有意识丧失。
(4)自发性眼震粗大,为垂直性或斜行性,也可为无快慢相的摆动性,持续久,程度不一,方向多变,甚至呈权相性。
(5)各种前庭反应有分离现象,自发与诱发反应不一致,可出现前庭减振现象(弱刺激引起强反应,强刺激引起的反应反而弱)。
(6)变温试验结果冷热反应分离,有向患侧的优势偏向。
   面对一位以眩晕为主诉的病人,首要的任务是仔细收集病史,根据病史中的线索,在内科、神经精神科、骨科或眼科医师的协助下进行检查,共同寻找、确定其原发病。只有如此,才能有的放矢的进行治疗。

 
   
   


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